[速览]三、Gaucher病

是因β -葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N -酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。可分为三型： Ⅰ型最常见，即成人型或慢性型，中枢神经无受累。型即婴儿型或急性型,婴儿起病后表现为严重的神经系统异常，大多数出生一年内死亡。型即少年型或亚急性型,儿童起病，结合了Ⅰ型的特点及缓慢进展的神经异常症状。因骨骼病变与其他侵犯骨骼疾病相似，所以一定要与多发骨髓瘤（ MM ） ，白血病，嗜酸性肉芽肿和其他网状系统沉积性疾病相鉴别。 ......