[速览]第四节　骨硬化病

骨硬化病（ osteopetrosis ）又称大理石骨症、原发性脆骨硬化症，是极为罕见的一组以骨密度增加和骨骼成型异常为特征的疾病，患者可表现为全身性骨骼硬化，骨质致密并失去原来的结构，犹如大理石。该病骨致密、脆性高、易骨折。可伴贫血、眼萎缩及耳聋等。如果颅骨下部的骨骼加厚，压迫脑神经的通路，可致视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹和动眼神经瘫痪，甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。外周血可见红细胞和血红蛋白减少，重症病例可见白细胞和血小板计数减少，末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞。反复多次输血对改善贫血、控制出血 ......