[概述]第三节　大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症（ epidermolysis bullosa ）是一组以皮肤黏膜轻微机械损伤后易出水疱的遗传性疾病。遗传方式包含显性、隐性等类型。由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些结构蛋白合成受阻，出现临床上不同部位的水疱。单纯型水疱位于基底细胞层或表皮下,疱液中见中性粒细胞及嗜酸性细胞，电镜见表皮基底细胞内裂隙。类天疱疮:临床表现为紧张性大疱，尼氏征阴性，中老年好发，免疫荧光检查可见表皮基底膜带线状IgG及C3沉积。天疱疮:正常皮肤黏膜或在红斑基础上出现大疱，疱壁松，易破溃结痂，尼氏 ......