[速览]五、Tangier 病

又称无α脂蛋白血症（hypo‐α‐lipoproteinemia）、家族性高密度脂蛋白缺乏症，为常染色体隐性遗传病，临床罕见。病理可见神经有脱髓鞘病变，或雪旺细胞有脂类沉积，扁桃体、咽部及直肠粘膜呈典型的橙黄色，肝、脾、淋巴结、扁桃体、角膜中有胆固醇酯沉积。生化特点是血中高密度脂蛋白几乎完全消失，低密度脂蛋白减少，胆固醇和磷脂类减少，甘油三酯增高或正常。详见第十三章小儿低脂蛋白血症。 ......