[速览]【性激素不敏感综合征】

雄激素不敏感综合征（AIS）是一种先天性遗传性疾病，在胚胎期由于AR缺陷而引起的一种男性假两性畸形。AR功能全部缺失者，称为完全性性激素不敏感综合征。5 α‐还原酶缺陷症是一种遗传性疾病，其缺陷不在于受体，而是5 α‐还原酶，睾酮不能转化为DHT，以致外生殖器不能发育成男性，而呈男性假两性畸形。阴茎短小如阴蒂，阴囊发育不好如大阴唇，但有阴蒂样小阴茎，有不同程度的痛性勃起，伴会阴型或阴囊化尿道下裂或双叶阴囊、盲管阴道、尿道和阴道两个开口等，形成假阴道会阴阴囊尿道下裂（pseudovaginal perine ......