遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy,hIBM)是一组以肌纤维内出现异常管丝状包涵体为病理特点的遗传性骨骼肌疾病,成人期发病,以四肢无力和肌萎缩为主要表现。骨骼肌活检可见与包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)相似的病理像:受累肌纤维胞浆内有自体吞噬性边缘空泡,但无与hIBM相似的大量炎性细胞浸润。 ......