[速览]第八节 色素失禁症

色素失禁症（IP）是一种少见的、呈X连锁显性遗传的临床综合征，具有独特的水疱、疣状和色素性皮肤损害，可累及皮肤附属器、神经系统、眼和牙齿等。躯干、四肢条纹状色素沉着斑9年余，伴间歇性抽搐。数周后水疱结痂、脱落，多遗留色素沉着斑，无明显自觉症状。根据该女性患儿躯干、四肢特征性Blaschko线分布的条纹状或漩涡状色素沉着斑，出生时发病，原发疹为红斑基础上的小水疱，皮疹随时间推移而发生改变，有间歇性癫痫发作，无家族史，有体格发育迟缓和牙齿畸形，病理检查无特异性，可诊断色素失禁症。本病需要与线状和漩涡状痣样色素 ......