恶性周围神经鞘瘤起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于雪旺细胞,一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据,然而,有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名,认为称恶性雪旺细胞瘤似乎更好。少数病例含异质化生成分,如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、软骨和骨样组织等。可将其分为5个亚型,即梭形细胞型、上皮样型、黑色素型、异质化生型和腺型。免疫组化研究表明,S‐100是恶性神经鞘瘤较为敏感的特异性标记物,阳性率可达72.5%。生长的部位不同, ......