[概述]第四节 先天性肝内胆管扩张症

先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）是一种较为少见的先天性胆道疾病，1958年由法国学者Jaequc Caroli首先报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。如果将实为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者也归类为Caroli病，而有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才列为Caroli病，那么对这些文献的统计对比分析肯定存有较大的 ......