临床上较少见,发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为,自身免疫异常、细菌和病毒感染以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。部分患者常常合并炎症性肠病。临床表现主要是胆汁淤积性黄疸,呈进行性缓慢发展,伴有明显的皮肤瘙痒,可有食欲减退、乏力等,少数患者可出现畏寒和发热。PSC的主要诊断依据:①临床症状和体征病史(乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎症性肠病的表现)。诊断需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞,如胆管癌。方法包括胆管扩张支撑引流术、胆肠吻合术、胆管狭窄切除术等。有人认为如患者 ......