[辅助检查]右心发育不良综合征

右心发育不良综合征（hypoplastic right heart syndrome，HRHS）系指一组右心系统发育不良的先天性心脏畸形。本病占先天性心脏病的比例约3%，男多于女。右心发育不良综合征是由于肺动脉与三尖瓣的狭窄或闭锁，致使右心室狭小或仅存一潜在的腔隙，室壁增厚（图3-。三血管-气管切面显示肺动脉细窄,彩色多普勒血流显示动脉导管内的血液湍流来自降主动脉的逆流血流。Fontan手术的最终目的是消除患儿体-肺及心内分流，引导体静脉血入肺，重新恢复体-肺循环的串联循环状态，术后患儿的存活率及生理功能 ......