肝内型病理改变在出生后2~3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化,出生5~6个月,多数小叶间胆管破坏消失,小胆管排列不整齐,狭窄或闭锁,新生胆管明显减少,在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放,而肝外部分或完全闭锁。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变,有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织,在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞,而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变,组织学结构正常,其内衬以圆柱形上皮。组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管,这是做肝门肠吻合的解剖学基础, ......