[概述]第四节 溶血性贫血

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种红细胞膜先天性缺陷的遗传性溶血性贫血，以不同程度贫血、反复出现的黄疸、持续性脾肿大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征。根据贫血、黄疸、脾大等临床表现，球形红细胞增多，红细胞渗透脆性增加即可作出诊断。贫血轻者无需输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。有报告开展大部分脾栓塞或腹腔 ......