[速览]第四十章 左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HL HS）是一系列有相互影响的心脏畸形的组合，其特征包括严重左心室发育不良、主动脉瓣、二尖瓣重度狭窄或闭锁、升主动脉发育不良等。多项病理学研究显示，HL HS患儿肺血管平滑肌增加，而且对吸入氧浓度和动脉PH值很敏感，如果患HL HS的新生儿吸入氧气和进行机械辅助通气，将会降低PaCO2，肺循环阻力下降，肺血流增加而体循环灌注减少，而这种情况进一步加速或部分关闭动脉导管。如果HL HS患儿出生后得不到有效的手术治疗，大部分 ......