皮质基底核变性( corticobasal degeneration , CBD )是一种慢性进展性变性疾病,主要表现为以大脑皮质额顶叶和基底核黑质区受损为主两大症状。前者表现为皮质性肌阵挛、肢体失用、皮质性感觉异常、异己症及锥体束征等。后者表现为帕金森样肌强直、运动迟缓、动作性震颤。上述大脑皮质和基底核受损症状以不对称起病为特征,属于tau蛋白质病。10 .头颅CT/MRI :可见额叶、顶叶皮质单侧萎缩或双侧不对称性萎缩,局部脑沟加深、蛛网膜下腔增宽(常为症状肢体的对侧皮质) 。3 .大脑皮质额顶叶损害 ......