[病例]青年单侧上肢远端肌萎缩症病例介绍

我们对青年单侧上肢远端肌萎缩症进行了28例研究，其中男19例，女9例，就诊年龄为16～37岁，发病年龄为15.5～22岁。单侧手肌萎缩20例，其中左手11例，右手9例。有肉跳感及和（或）手抖者23例，伴轻度主观感觉症状者5例（麻、痛等异常感觉）。上肢腱反射1例略低、余正常。22例肌电图19例见巨大电位，余3例亦见波幅增高，22例均见时限延长，15例为双侧性异常，7例限于单侧。上肢周围神经运动传导速度均正常。经液氮冷冻及恒冷箱切片，作常规苏木精伊红染色，腺苷三磷酸酶染色（PH9.4及4.6）、还原型辅酶-四 ......