韦格纳肉芽肿(Wegener granulotosis)是一种儿童时期少见的血管炎综合征,以上下呼吸道破坏性肉芽肿伴有全身坏死性血管炎为其特征。病变可累及小动脉、静脉及毛细血管,其主要病理改变为:①上、下呼吸道坏死性肉芽肿。患者往往先有上呼吸道症状,表现为持久性的鼻塞、流涕,继而鼻前庭结痂或脓性损害。尿液分析可见血尿、蛋白尿或出现红细胞管型。1990年美国风湿病协会制订的韦格纳肉芽肿分类标准如下。本病应该与其他血管炎综合征(如结节性多动脉炎、过敏性紫癜)、结核病、变应性肺泡炎和淋巴瘤等相鉴别。如能早期诊断 ......