近年来,对AEIPF已有较高的认识,但对其发生率及预后结果报道不一,危险因素也不甚清楚。该研究的目的就是估计AEIPF的发病率、危险因素和影响以及其它已知快速恶化的原因。中位随访期22.9月,结果显示163例(35.4%)患者出现需要住院的病情迅速恶化,42例患者多次发作。从不吸烟及低FVC为AEIPF发生有显著意义的危险因素。住院死亡率为50.0%,初诊后1年和5年生存率分别为56.2%和18.4%。 ......