糖原生成和分解的酶系统的先天性缺陷可导致一系列的糖原累积病(glycogen storage disease),已发现至少10种罕见的遗传性组织糖原贮积异常病。肝脏和骨骼肌是糖代谢的主要部位,也是糖原累积病的主要受累器官。 ......