[速览]遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary haemorrhagic telangiectasia）也称Osler‐Rendu‐Weber综合征，属遗传性全身血管异常性疾病。为皮肤和粘膜多发性簇状毛细血管扩张，常伴鼻和便血，某些内脏如胃肠和肝脏也可有毛细血管扩张。真皮乳头层及乳头下层毛细血管及小静脉不规则扩张，结缔组织变性，扩张的血管仅有扁平内皮细胞而无外被细胞。根据家族发病史和皮损形态学特征可进行诊断，有人认为符合下述2项标准之一的患者即可诊断：①皮肤有典型的细点状成簇的毛细血管扩张，聚合成红色斑 ......