[速览]第五节 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症( epidermolysis bullosa , EB ) ,是一组较罕见的遗传性大疱病,以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。通常没有类似于致死性JEB的声音嘶哑和严重呼吸系统症状,但是出现头皮、指甲和牙齿异常,可见腔口周围糜烂和肥厚性肉芽组织,黏膜可因糜烂愈合而形成瘢痕,少数患者的水疱只出现在间擦部位。常染色体显性遗传的DEB(dominant DEB, DDEB ) :一般在出生时或婴儿期发病,常见泛发性水疱,随年龄增加而发展成局限性水疱。婴儿期的EB患者可因泛发的水疱而继发感染、败 ......