[概述]第二节　多发性内分泌腺瘤病2型

MEN2型是常染色体显性遗传疾病，其患病率占普通人群的1 / 10万～ 10/10万，携带有MEN2缺陷基因者疾病外显率高于80% 。患者家族成员的发病率约为50% 。MEN2可分为两种独立的综合征： MEN2A与MEN2B 。MEN2A又称为Sipple综合征。如对嗜铬细胞瘤的定性诊断可测定24小时尿游离儿茶酚胺，嗜铬细胞瘤定位诊断可做CT或MRI或有助于诊断的间碘苄胍体外闪烁扫描，以确立是否有双侧病变存在。本病主要应注意MEN2型的各腺体病变与相应的散发性病变进行鉴别。MEN2型的各腺体病变往往多发， ......