[临床表现]五、临 床 表 现

多隐匿起病，病程进展缓慢，有的可延续30～40年，5岁以前儿童罕见有临床症状，多数在青年或成年早期起病，但也有的患者并无任何临床表现。发病者主要表现为肝脏和神经系统症状，涉及各脏器病变比例分别为肝42%、神经系统34%、精神症状10%、血液系统12%。有人根据其主要临床表现和（或）首发症状而分为肝型、脑型、混合型和无症状型。本病的临床表现包括各系统的复合表现，在不同年龄组发病时临床表现不同。神经系统症状出现越早者进展越快，如不及早积极治疗，病情持续发展，最终将发生肝功能衰竭或并发感染而死亡。胰腺受损，可有 ......