眼肾综合征(oculorenal syndrome),又名Senior-Loken综合征。1961年首次报道,为常染色体隐性遗传,主要临床特征为肾脏发育不全和早期视网膜营养不良。患者视力损害较早,眼底所见为视网膜色素变性样营养不良。病变类似于Leber先天性黑,ERG在病程早期即可熄灭,一些病例夜盲出现较晚,有些患者表现为象限性视网膜色素变性(图23-4)。有文献报道该综合征可伴有Coats病和闭角型青光眼[ 26,27]。对合并白内障的患者行白内障摘除术可在一定程度上提高视力[ 28]。 ......