原发性肺泡低通气(primary alveolar hypoventilation,PAH)是一种原因不明的呼吸调节异常。健康人自主呼吸是借助化学感受器和呼吸中枢的调节,使PaCO2和p H保持在狭窄的生理范围内。PAH患者存在某些尚未发现的呼吸调节系统缺陷,呼吸中枢对CO2刺激的敏感性和反应性均降低,致使肺泡通气减少,持续存在高碳酸血症和低氧血症。临床资料包括神经系统检查可提供线索,肺功能和睡眠呼吸监测对诊断和鉴别诊断具有重要价值。植入性膈神经起搏及体外负压通气亦可试用。 ......