原称海洋性贫血(thalassemia)或地中海贫血,是由于血红蛋白的珠蛋白链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子:① α珠蛋白生成障碍性贫血基因与血红蛋白Constant Spring基因双重杂合子,临床表现与HbH相似。血红蛋白Lepore是α与β基因融合的产物,杂合子Hb Lepore与杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血临床表现相似,而上述两种疾病的双重杂合子,或β珠蛋白生成障碍性贫血与HbE、HbS等异常血红蛋白基因杂 ......