[概述]第2节 中枢神经系统畸形

脑与脊髓的畸形可由遗传决定，也可为后天获得。绝大多数发育不良在早期妊娠胎儿发生者均有其遗传基础，在妊娠后期发生者多继发于破坏性病变如梗死等。按传统性分类是不按病因而主要按照在什么发育过程受累进行分类（见表1‐。在传统型分类的基础上，近年由于对发育中基因与其在神经系统发生中的作用的认识有很大进展，一些作者提出了补充性早期神经发生的分子遗传学分类，进一步明确了发育的遗传调控，并建议早期中枢神经系统畸形的分子遗传分类（见表1‐。20%的中枢神经系统畸形与遗传及非遗传性因素相互作用相关：单基因畸形（常染色体或X‐ ......