如果肺血流(pulmonary blood flow, PBF)不受限制,逐渐发生充血性心力衰竭。如果合并主动脉缩窄(CoA),下肢远端动脉搏动减弱,上下肢血压差有差异。如果心房水平分流受限,行房间隔球囊造口术,改善心房水平分流。如果因肺动脉瓣狭窄、闭锁或限制型室缺,引起肺血流受限。如果三尖瓣闭锁合并主动脉瓣下狭窄,先行Damus-Kaye-Stansel手术,使主肺动脉与主动脉吻合。10年存活率:65%. ......