[辅助检查]第七节 视隔发育不良

视隔发育不良（septo-optic dysplasia）是罕见的中线结构前部畸形，可能与母亲患糖尿病、服用奎宁丁或抗惊厥药、酗酒、吸毒、巨细胞病毒感染有关，发生于胚胎4～6周。病理上表现为透明隔发育不全伴原发性视神经、视交叉及漏斗发育不良和视神经孔狭小。常伴脑室扩大和弥漫性脑白质发育不良，常合并其他脑发育畸形。影像学检查在确定视路（视神经、视交叉和视束）发育不良方面可靠性较低，因在儿童无准确的正常值下限，但MRI显示视神经呈细线状是诊断视隔发育不良的有利证据。视神经的长轴和短轴薄层T1加权有利于显示视神 ......