[速览]十九、条纹状骨病

条纹状骨病（osteopoikilosis striata）又称Voorhoeve病，罕见，发病率不足千万分之一。原因不明，部分学者认为可能与软骨发育障碍和骨斑点症有关，为常染色体显性遗传。可与骨斑点症、蜡泪样骨病和石骨症并存。条纹在骨生长速度明显的干骺端（如股骨远端）较长（图7-2-。右膝关节正侧位X线平片显示膝关节相邻股骨和胫骨干骺端与骨长轴一致的纵行条状致密影和透光带。为常染色体显性遗传，典型的巨头畸形，可通过子宫超声作出生前诊断。尚有腭裂、悬雍垂裂，智力迟钝，面神经麻痹和耳聋等，可资鉴别。本病不影 ......