患者女性, 29岁,主因“发作性晕厥20余年,加重20余天”入院。曾于当地医院急诊突发意识丧失,心电监测提示心室颤动,给予电复律及心肺复苏后好转。十二导联体表ECG示三度房室传导阻滞,心率37次/分, QT间期显著延长( QTc = 661毫秒) (图11A ) 。超声心动图未见明显异常。根据临床表现诊断为LQTS 。家族中其他成员均无症状,否认猝死家族史。入院后患者行双腔起搏器植入术,术后程控基础起搏心率100次/分时, ECG示QT间期显著缩短( QTc = 550毫秒) (图11B ) 。患者从植入 ......