三、肝合成尿素是机体排泄氨的主要方式

正常情况下，人体内的氨只有小部分在肾以铵盐的形式由尿排出，体内的氨主要在肝合成尿素（urea）。精氨酸代琥珀酸的裂解是由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，裂解反应产生精氨酸和来自于天冬氨酸骨架的延胡索酸。参与尿素合成的酶系中的每一种酶的相对活性相差很大，其中精氨酸代琥珀酸合酶的活性最低，是尿素合成启动以后的调节酶，增加或降低精氨酸代琥珀酸合酶的活性，可调节尿素的合成速度。精氨酸代琥珀酸尿症,是一种罕见的隐性遗传病，以血、脑脊液和尿液中的精氨酸代琥珀酸的水平升高为主要特征。过多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，可导致脑内谷氨 ......