[辅助检查]4. 烟雾病（moyamoya disease）

烟雾病是一个逐渐加重的闭塞性脑血管疾病，主要表现为远端颈内动脉或近侧分支的双侧狭窄，进而最终导致代偿血管网的形成。研究显示，儿童多见缺血型烟雾病，成人则多见出血型烟雾病。患儿无任何原因的自发性发病过程诊断为原发性烟雾病，若具有类似烟雾病特征性血管影像学改变，但可以查到明确病因或明确的致病因素的，则称之为烟雾综合征。确诊烟雾病需要MRA或者CA影像结果并满足以下2个特征：双侧颈内动脉末端部分狭窄或闭塞，以及闭塞动脉远侧小血管单侧或双侧侧支循环网的形成（类似于“血管造影染色”或所谓的“烟雾样改变”）（图7-2 ......