[速览]第二节 心脏淀粉样变性

淀粉样变性是一组疾病，是由于一些蛋白成分通过不同病理机制形成独特扭曲的β‐型折叠性片状纤维丝，这些纤维丝（即所谓的“淀粉样物质”）沉积在人体不同的组织和器官引起一系列临床表现。原发性系统性淀粉样变性和伴发于恶性浆细胞疾病（多发性骨髓瘤等）的淀粉样变性，都是由一种单克隆浆细胞生成的免疫球蛋白轻链（AL蛋白）形成的淀粉样蛋白所引起。但对于家族性淀粉样变性患者，可以采取心脏、肝脏联合移植方法，因为循环中的甲状腺素转运蛋白产生于肝脏，肝脏移植后可得到纠正。原发性系统性淀粉样变性的预后一般不良，多数患者在1～4年内 ......