[病因学]1﹒遗传性蛋白C缺乏症和遗传性蛋白S缺乏症

蛋白C（protein C）缺乏症和蛋白S（protein S）缺乏症，是一类由于蛋白C或蛋白S缺陷而导致的凝血功能障碍，临床上以反复发作静脉血栓形成为主要特征。遗传性蛋白C缺乏症和遗传性蛋白S缺乏症，大多数呈常染色体显性遗传，少数呈常染色体隐性遗传，临床少见，发病年龄多小于50岁。尽管遗传性蛋白C缺乏症和遗传性蛋白S缺乏症患者发生血栓形成的危险性较正常人高2～5倍，但有近一半的杂合子型遗传性蛋白C缺乏症和遗传性蛋白S缺乏症患者没有临床症状，提示静脉血栓形成是基因间的相互作用和环境因素等共同作用的结果。 ......