[速览]第10节 骨骼系统少见疾病

表现为全身性结缔组织病。其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。属于先天性类型的40000名新生儿中仅有1例，没有明显的种族关系，女性较多。遗传学多属常染色体显性。轻型发生骨折较晚，最轻者只有巩膜发蓝而不发生骨折。一旦发生骨折则会因肢体的成角畸形以及长期制动引起的广泛萎缩而易反复骨折。X线检查：四肢长骨可见多处病理性骨折，和大量骨痂形成以及骨折后的畸形愈合，骨皮质变薄，松质骨密度减低，骨小梁稀疏或消失。骨折时固定的时间应尽量缩短，以免发生广泛骨萎缩。复位时应防止畸形，对多发骨 ......