[速览]第八章 神经皮肤综合征

神经皮肤综合征（neurocutaneoussyndrome）是指一组起源于外胚层组织和器官发育异常的先天性遗传性疾病。病变不仅累及神经系统、皮肤和眼，还可累及中胚层、内胚层的器官如心、肺、肾、骨和胃肠等。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样，预后欠佳。目前已知此类疾病多达40余种，如神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑面血管瘤病、色素失调症、伊藤色素减少症、面部半侧萎缩症、神经皮肤鱼鳞病、着色性干皮病、小脑视网膜血管瘤病、皮肤脑脊膜脊髓血管瘤病、黑棘皮。这些疾病多数属于常染色体显性遗传，有一个较高的、不 ......