轻链沉积病(LCDD)是由单克隆免疫球蛋白轻链的异常产生并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病,常继发于淋巴细胞增生性病变,包括多发性骨髓瘤(MM)、淋巴瘤等。同原发性淀粉样变性(AL‐type)相似,肾脏为其最常见的受累器官,常导致进行性肾衰竭。另外,在病理检查发现基膜及小血管壁的病变时,应考虑到LCDD的可能,可进行轻链蛋白的免疫荧光及电镜检查,以避免其漏诊。但早期发现的病例,在患者的肾脏未出现不可逆的病理改变之前就及时采取治疗方案,阻止轻链蛋白的产生及沉积,可改善患者预后。 ......