[概述]第34章 遗传性白质脑病

遗传性白质脑病（genetic leukoencephalopathy），又称脑白质营养不良，是指一组主要累及中枢神经系统白质的进展性遗传性疾病，其基本特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。根据其病理改变特点可以分为异常髓鞘化（形成异常髓鞘）、髓鞘化低下（髓鞘生成减少）以及海绵状变性（髓鞘囊性变性）（见表34‐。虽然我们可以人为地将遗传性脑病分为灰质脑病和白质脑病，但是需要谨记的是这种划分只是为了临床容易应用，并不意味着神经系统病变一定这样泾渭分明。而且近年关于此类疾病的分子遗传学研究突飞猛进，从而使 ......