[速览]（五）婴儿双侧纹状体坏死

婴儿双侧纹状体坏死（infantile bilateral striatal necrosis）是1924年由Paterson首次报道，临床表现以进行性运动发育迟缓和运动障碍为主要临床表现的神经系统变性疾病。病理改变是对称性双侧纹状体的变性坏死，尾状核和壳核神经元脱失和胶质细胞增生，苍白球变性轻微，脑干、丘脑、白质均未见损害。鉴别诊断须与Leigh病、Leber病、家族性纹状体变性、先天性代谢异常引起的基底节变性（如戊二酸血症Ⅰ型、神经元脂褐质病、胍乙酸转甲基酶缺陷、肝豆状核变性、Hallervorden ......