先天性二尖瓣狭窄病变常累及多个部位,如瓣上、瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌畸形等。二尖瓣瓣上狭窄环也称瓣上隔膜,占先天性二尖瓣狭窄约7.0%~17.0%,瓣上环常为一纤维组织环,可突入瓣口形成狭窄,引起血流障碍。瓣叶未分化或交界融合,形成偏心狭窄瓣口。腱索增粗、短缩、融合及附着异常等病变,导致瓣下狭窄,最主要是腱索短缩,牵拉瓣叶,瓣叶活动受限,直接影响瓣口开放。主要有乳头肌位置异常、发育不良或乳头肌缺如等。 ......