[辅助检查]二、多脾综合征

在1788年Baillie首先描述了第一例多脾综合征，这是一种十分少见的先天性多系统畸形组成的综合征，多见双侧左异构，内脏位置不定。多脾综合征的特征为数目不等的多个小脾脏而没有主脾，通常位于右侧，偶尔在双侧。58%为双侧左侧肺叶形态，双侧左肺支气管。42%～60%伴先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损等）。65%伴下腔静脉肝段缺如、奇静脉连接。57%伴腹部内脏异位如对称肝、右位胃、肠旋转不良、胆囊中位或缺如、短胰等。MR除横断位显示与CT相似的多脾综合征外，冠状位能同时显示心脏的转位以及下腔静脉的肝段缺如 ......