原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的慢性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏,胆管变性和节段性狭窄。原发性硬化性胆管炎病情往往进行性发展,最终导致胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。大多数原发性硬化性胆管炎患者肝脏组织学改变系非特异性改变,故肝活检对原发性硬化性胆管炎的诊断价值不大。胆管癌应该与肝外胆道受累为主型原发性硬化性胆管炎相鉴别,胆管癌可见胆道不规则增厚,可见软组织肿块影,梗阻近端胆管全程扩张,而梗阻远端则无扩张,可以 ......