[治疗]六、治疗和预防

PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要使用低苯丙氨酸饮食治疗，原则如下： 1 .一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，新生儿期开始治疗的患者智能发育可接近正常人。3 .由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，在饮食治疗中，应根据患儿具体情况调整食谱，个体化治疗。治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗。BH4反应型PKU患者服用四氢生物蝶呤后可添加天然蛋白质食品，提高了患者的生活质量和治疗的依从性，为PKU患者个体化治疗开辟 ......