[鉴别诊断]第九章 其他血液病

溶酶体贮积症是由于溶酶体水解酶缺陷，酶不能降解大分子，贮积在溶酶体内，使细胞功能受到影响导致的疾病。溶酶体内不同的酶缺乏导致的贮积症特点有别，有粘多糖贮积症、神经鞘脂贮积症、糖脂质贮积症等，其特点为： 1 .多数属于常染色体隐性遗传性疾病。应与其他疾病引起骨髓泡沫细胞鉴别，如与慢性粒细胞白血病、地中海贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性海蓝组织细胞增生症、镰状细胞贫血等鉴别。骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性疾病（ MDS/MPD ） ，为恶性克隆性疾病，检查全血细胞减少，脾大，骨髓细胞见病态造血，或骨髓穿刺呈 ......