Neff等回顾性分析了2003年以前文献报道的病例(47例,其中1例听力状况未知)资料发现,91%的病例有听力下降,其中88%耳蜗型病例最初有非对称性听力下降,96%前庭型病例存在听力下降。在Kennedy等报道的病例(28例)中,100%存在听力下降,其中61%的病例呈渐进性、32%呈突发性、7%呈波动性;听力下降的程度根据AAO-HNS听力分级标准(A级:PTA≤30dB和SDS≥70%;B级:PTA>30dB、≤50dB和SDS≥50%;C级:PTA>50dB和SDS≥50%;D级:PTA任何水平和 ......