[速览]三、噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（ hemophagocytic syndrome ， HPS ）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ hemophagocyticlymphohistocytosis ） ，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热、肝脾大、全血细胞减少。HPS须与恶性组织细胞病相鉴别，恶性组织细胞病病因常不清楚，病情进展快，预后差。当骨髓、淋巴结、外周血、肝脾等组织中可见异常组织细胞时可支持恶性组织 ......