[临床表现]【临床表现】

朊毒体病也可称为传播性海绵状脑病（transmissiblespongiformencephalo，TSE）。人类主要的朊毒体病及其特征见表11‐7。病程早期痴呆很轻微或缺如，以后为迅速进展的痴呆，伴有肌阵挛，行为动作紊乱及高级皮层功能障碍，突出的体征是大脑不对称性损害。典型病例小脑症状突出，表现为痴呆多在晚期，痴呆表现为球性，伴智力低下，记忆、注意力及认知行为障碍。患者表现为进行性失眠，自主神经功能异常，包括多汗症、高温度、心动过速及高血压，运动紊乱包括共济失调、肌阵挛、痉挛、反射亢进及构音困难。病情进 ......