[诊断]四、诊 断

瘙痒:最早出现,可见于约55%病人，一旦发生，难以自然消失，就寝时可加重。其机制不清，可能与胆汁酸积聚刺激皮肤有关，近年认为也可能与内源性阿片肽释放增多有关。吸收不良:胆汁分泌障碍使肠腔内胆汁酸浓度降低,不能满足中性三酰甘油的消化与吸收，可出现夜间腹泻，大量泡沫样粪便，或体重减轻，也可出现脂溶性维生素A、D、E、K和钙的吸收不良。可出现骨痛、自发性椎体压缩性骨折、肋骨线性骨折，但长骨骨折少见，与光照少、维生素D吸收不良有关。皮肤异常:早期皮肤可有色素沉着呈褐色(由黑色素而非胆红素所致).因该抗体在自身免疫 ......