治疗目标:缓解症状.防治并发症。可选用消胆胺、熊去氧胆酸、苯巴比妥、抗组胺药、利福平、血浆置换、炭血灌注、紫外线照射,甚至肝移植。可经内镜或经皮经肝行气囊扩张或支架置入,不宜外科手术行胆管重建,以免引起术后胆道感染。主要采用去铜(D‐青霉胺)、抗纤维化(秋水仙碱)、免疫抑制(硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤)和利胆(熊去氧胆酸)等治疗。胆道重建手术能减轻症状,对排除胆管癌也有益,但不能延缓疾病进展。肝移植术是目前晚期患者治疗的唯一选择, 1年生存率为90%,5年生存率75%,术后有复发报道,复发率约15%。 ......